Spina bifida

Spina Bifida – įskilas stuburas su įgimtu plyšiu, kai nesuaugę slankstelių lankai, lietuviškai vadinama „įgimta stuburo smegenų išvarža“.

Spina Bifida – vienas iš dažniau pasitaikančių nervinio vamzdelio raidos defektų. Šis defektas susiformuoja 4 nėštumo savaitę ir gali būti nustatomas nėštumo metu arba naujagimiui gimus. Esant šiai nervų sistemos patologijai, priklausomai nuo stuburo segmentų pažeidimo lygio pasireiškia įvairaus laipsnio apatinių galūnių paralyžius bei kiti susiję organizmo funkcijų pažeidimai.

Dažniausios Spina Bifida formos yra šios:

  • Spina Bifida occulta – lengvos formos Spina Bifida, kai stuburo smegenys, skystis, nervai ir kt. yra po odos danga, tačiau virš jos gali būti pakitusi oda – hemangioma, hipertrichozė, odos išaugos ir pan.
  • Meningocelė – vidutinio sunkumo forma, kai smegenų skysčiu užpildytas maišelis yra matomas iškilęs nugaros srityje. Tačiau maišelyje nėra stuburo smegenų ir nervų.
  • Mielomeningocelė – sunkios formos Spina Bifida, kai stuburo smegenys ir nervai yra matomi iškilę nugaros srityje maišelyje arba atviroje žaizdoje.

Hidrocefalijos išsivystymą sąlygoja Chiari II malformacija, kuri būna visais Mielomeningocelės atvejais, skiriasi tik jos pažeidimų išreikštumas.

Hidrocefalija – tai smegenų skysčio, likvoro, kaupimasis smegenų išorinėse ir vidinėse ertmėse, kai sutrinka jo nutekėjimas, rezorbcija ar gamyba. Besikaupdamas smegenų ertmėse likvoras didina galvospūdį, plečia smegenų skilvelius ir povoratinklinius plyšius.

Apie 15-25% naujagimių, turinčių MMC, hidrocefalijos klinika stebima tik gimus. Jiems būdingi specifiniai kaukolės pakitimai: kaktikaulio displazija, prasiplėtusios kaukolės siūlės. Galimi klasikiniai intrakranijinės hipertenzijos simptomai (įtemptas didysis momenėlis, „nusileidžiančios saulės“ simptomas, atpylinėjimas, dirglumas). Tačiau daugelis naujagimių jaučiasi visiškai gerai. Jiems hidrocefalija pasireiškia tik padidėjusiu galvos augimo tempu, progresuojančia ventrikulomegalija, kuri nustatoma kartojant neurosonografinį ištyrimą.

Hydrocephalusč

Hidrocefalija, kuriai reikalingas chirurginis gydymas, išsivysto 80-90% vaikų, turinčių Mielomeningocelę.

Chiari malformacija apima kaukolės, stuburo bei galvos ir nugaros smegenų anomalijas. Nustatoma 80-100% pacientų, turinčių Mielomeningocelę. Tai yra pagrindinė su mielomeningocele susijusios hidrocefalijos priežastis.

Chiari malformacija, priklausomai nuo anatominių pakitimų, skirstoma į tris tipus. Paprastai su mielomeningocele yra susijęs antrasis tipas. Jam būdingi pakitimai – ketvirtojo skilvelio ir pailgųjų smegenų nusileidimas per foramen magnum.

Nežiūrint pagerėjusios Chiari II malformacijos diagnostikos, ši būklė lieka pagrindine vaikų iki 2 metų, turinčių nervinio vamzdelio defektus, mirties priežastimi.

ACMII

Chiari II malformacijos požymiai susiję su smegenų kamieno spaudimu bei apatinių galvinių nervų disfunkcija. Tai disfagija, pasikartojantys vėmimai, silpnas čiulpimas, silpnas minkštojo gomurio refleksas arba jo nebuvimas, bendras slopinimas, pasireiškiantis silpnu verkimu, cypiantis riksmas ar stridoras dėl balso stygų paralyžiaus, apnea epizodai, nistagmas, bradikardijos epizodai, pasikartojančios aspiracijos, susiję su pasikartojančiomis pneumonijomis. Kiti požymiai, susiję su Chiari II malformacija yra tortikolis, opistotonusas, vienos pusės veido paralyžius, motorinių laidų pažeidimas, pasireiškiantis galūnių silpnumu.

Dar šias ligas lydį epilepsija. Epilepsija – tai lėtinė smegenų liga, kuri pasireiškia pasikartojančiais traukuliais. Traukuliai – nenormalūs staigūs ir labai stiprūs nervinių ląstelių elektriniai iškrūviai, nulemiantys laikiną motorikos, jutimų ar protinės veiklos sutrikimą.

Smegenys yra žmogaus kūno kontrolės centras. Nurodymai, kaip veikti, nervais sklinda iš smegenų į raumenis ir kitus organus. Nervus sudaro mažos ląstelės neuronai. Jutimus, mąstymą, raumenų kontrolę užtikrina elektriniai ir cheminiai impulsai, kuriuos neuronai perduoda vienas kitam. Traukuliai išsivysto dėl nenormalaus elektrinio aktyvumo smegenyse.

Šlapinimosi ir tuštinimosi sutrikimai – tai dar viena ryški problema, kuri labai apsunkina žmonių, turinčių įgimtas stuburo išvaržas, sveikatos būklę. Šlapinimosi sutrikimai dažniausiai yra susiję su šlapimo pūslės hiperfleksija (detruzoriaus padidintu aktyvumu) arba su šlapimo pūslės atonija (neurogeninė šlapimo pūslė). Šlapimo pūslės disfunkcija kliniškai pasireiškia šlapimo nesusilaikymu arba atvirkščiai šlapimo sulaikymu su potencialia rizika išsivystyti hidronefrozei, vezikoureteriniu refliuksu, lėtinėmis šlapimo takų infekcijomis. Visi šie simptomai labai pavojingi, nes sutrikdo normalią inkstų veiklą ir netiesiogiai gali būti mirties priežastimi.

Spina Bifida gydymas

Kaip bebūtų skaudu, Spina Bifida neišgydoma. Neurochirurginis gydymas padidina vaikų su Spina Bifida išgyvenimumą, bet negali išspręsti visų jų sveikatos problemų. Tokiems vaikams reikalinga ilgalaikė ir kompleksinė daugelio medicinos specialistų pagalba: neurologų, ortopedų, urologų, reabilitologų ir kt.

Išsivysčiusiose šalyse atliekamos neurochirurginės stuburo smegenų operacijos vaisiui dar esant gimdoje. Žinoma, operacijos labai rizikingos, tačiau, vaikučiui gimus jis pasiekia daug geresnių rezultatų, nei vaikutis, kuriam tokia operacija nebuvo atlikta.

Ortopedinis gydymas apima, pirmiausiai, visapusišką šeimos narių informavimą apie esamas vaiko ortopedines problemas, sąnarių kontraktūrų prevenciją, griaučių-raumenų sistemos deformacijų korekciją, skoliozės monitoringą, ortopedinių pozicinių priemonių pritaikymą. Ortopediniai defektai (klubų išnirimai, pėdų deformacijos, skoliozės ir kt.), susiję su inervacijos sutrikimu, pradedami gydyti konservatyviai, t. y. gipsuojami, taikomos longetės, įtvarai, korsetai stuburui. Ortopedinėms deformacijoms progresuojant, jos koreguojamos chirurginiu būdu, taikant raumenų transplantacijas ar sąnarių arteodozes.

Šlapinimosi ir tuštinimosi sutrikimai yra sunkiai koreguojami. Tėvai turi itin įdėmiai stebėti vaiko būklę. Šlapimo takų profilaktikai siūloma kateterizacija. Obstipacijas ir enkoporezę galima gydyti dieta, medikamentais, klizmomis.